El Retinoblastoma

El retinoblastoma es el tumor intraocular maligno más frecuente en los niños, aparece en la retina de uno o ambos ojos, la retina es la capa que cubre el interior del ojo que nos permite captar todas...

22 de julio, 2014

El retinoblastoma es el tumor intraocular maligno más frecuente en los niños, aparece en la retina de uno o ambos ojos, la retina es la capa que cubre el interior del ojo que nos permite captar todas las imágenes que vemos. Por fortuna este tipo de cáncer infantil no es tan frecuente; cada año se diagnostican aproximadamente 100 casos nuevos de retinoblastoma en México, es decir, uno de cada 18,000 bebés que nacen en nuestro país desarrollarán esta enfermedad durante su infancia. Casi todos los niños con retinoblastoma se diagnostican entre los 18 meses y los 5 años de edad, generalmente aparece antes de que cumplan los tres años de edad. En ocasiones el tumor puede aparecer desde recién nacidos (incluso prematuros). En México, tres de cada cuatro niños con retinoblastoma sólo tienen afectado un ojo aunque puede suceder que el retinoblastoma aparezca primero (o crezca más rápido) en un…

El retinoblastoma es el tumor intraocular maligno más frecuente en los niños, aparece en la retina de uno o ambos ojos, la retina es la capa que cubre el interior del ojo que nos permite captar todas las imágenes que vemos.  Por fortuna este tipo de cáncer infantil no es tan frecuente; cada año se diagnostican aproximadamente 100 casos nuevos de retinoblastoma en México, es decir, uno de cada 18,000 bebés que nacen en nuestro país desarrollarán esta enfermedad durante su infancia. Casi todos los niños con retinoblastoma se diagnostican entre los 18 meses y los 5 años de edad, generalmente aparece antes de que cumplan los tres años de edad. En ocasiones el tumor puede aparecer desde recién nacidos (incluso prematuros). En México, tres de cada cuatro niños con retinoblastoma sólo tienen afectado un ojo aunque puede suceder que el retinoblastoma aparezca primero (o crezca más rápido) en un ojo que en el otro.

El retinoblastoma es descubierto casualmente en un niño que parece estar sano; los padres observan “una pequeña luz”, “una mancha blanca” o “una nube” dentro del ojo. Esta mancha es parecida al reflejo que produce la luz en los ojos de los gatos durante la noche. Médicamente se le llama leucocoria y es completamente anormal aparece en el 60% de los casos. Algunas veces, los padres notan un reflejo anormal en las pupilas al revisar fotografías familiares. Lo normal es que el niño tenga la pupila negra o un reflejo rojo en la pupila, similar al que vemos en las fotografías tomadas a niños que miran directamente a la cámara. En otras ocasiones, esta enfermedad se manifiesta con estrabismo, es decir con desviación ocasional o constante de uno o ambos ojos, en un 20% de los casos. Sin embargo, no todos los niños que tienen estrabismo tienen retinoblastoma. Otras manifestaciones que puede presentar el retinoblastoma son: ojo rojo doloroso acompañado de hinchazón y enrojecimiento de los párpados durante más de una semana, ojo engrandecido, pupila engrandecida o deforme, y disminución de la visión. En raras ocasiones, el oftalmólogo es el que descubre el retinoblastoma durante una revisión de un bebé saludable. 

Este cáncer es causado por una anormalidad en el cromosoma número 13 que ocasiona que no funcione adecuadamente. Porque una zona del cromosoma 13 es responsable de controlar la división de las células de la retina. En los niños con retinoblastoma la división de las células de la retina continúa sin control, causando la aparición del tumor, su crecimiento exagerado y su extensión a otras partes del cuerpo.

Esta enfermedad afecta por igual a los niños que a las niñas sin importar raza, religión o clase social. La susceptibilidad para desarrollar el retinoblastoma es mayor en hijos de padres con la enfermedad. El retinoblastoma es el único cáncer en el ser humano que puede ser pasado a los hijos por los padres, los niños cuyo padre o madre tuvieron retinoblastoma tienen más riesgo que los demás. Sin embargo esto no ocurre con frecuencia, pues sólo uno de cada 10 pacientes con retinoblastoma tiene el antecedente de un familiar con esta enfermedad (padre o la madre, abuelos, hermanos, tío, tía o primo). Todos los demás niños tienen el mismo riesgo bajo de presentar el retinoblastoma 1 en 20,000. Si un padre tuvo retinoblastoma bilateral y ha decidido tener familia, casi la mitad de sus hijos desarrollarán el tumor (45%). El bebé puede tener la enfermedad extendida a otras partes del cuerpo desde el nacimiento. Otras veces, los bebés no tienen retinoblastoma pero lo pueden desarrollar después. Todos estos tumores empiezan a crecer antes de que el niño cumpla dos años y pueden continuar formándose durante los siguientes 7 años. La gran mayoría de niños nacidos de padres con retinoblastoma bilateral también tendrán la enfermedad en ambos ojos, pero alrededor de un 15% desarrollará tumores sólo en un ojo. Cada vez que un padre con retinoblastoma en ambos ojos tenga otro hijo, existen muy altas de probabilidad de que desarrollen la enfermedad. Si el padre o la madre tiene retinoblastoma unilateral, un 7% a un 15% de sus hijos tendrán la enfermedad. Cuando el padre o la madre tienen retinoblastoma en un solo ojo, casi siempre tiene un hijo con la enfermedad en ambos ojos (85% de las veces). Muchos de estos niños no tienen el tumor al momento de nacer sino lo desarrollan durante los siguientes 4 años. Si ninguno de los padres tiene la enfermedad, la posibilidad es mucho muy baja: 1 niño con retinoblastoma de cada 20,000 a 25,000 recién nacidos. Si ya tienen un hijo con retinoblastoma en un ojo y desean tener otro, la posibilidad es como la de cualquier pareja con hijos sin cáncer ocular. Sin embargo si una pareja tuvo un hijo con retinoblastoma bilateral se les aconseja a los padres hacerse un examen de fondo de ojo con dilatación de las pupilas. En un 1 de cada 100 padres, se encuentra una cicatriz de retinoblastoma, del cual jamás tuvo conocimiento o notaron haber tenido la enfermedad y por lo tanto, nunca se trató. Si se encuentra esa cicatriz, las posibilidades de tener otro hijo con retinoblastoma son muy altas: casi del 50%.

El retinoblastoma es una enfermedad que requiere de la revisión y el tratamiento por médicos especialistas en cáncer infantil. Desafortunadamente en México y en toda América Latina, el retinoblastoma es diagnosticado cuando el tumor es demasiado grande y puede verse a través de la pupila; en una tercera parte de los pacientes que llegan a los hospitales, el tumor ha crecido tanto que se ha extendido fuera del ojo e incluso ya ha invadido otros órganos como los huesos y el cerebro. Debido a esto se pueden solicitar diversos estudios como ultrasonidos, tomografías computadas y/o resonancias magnéticas. El retinoblastoma no tratado puede extenderse fuera del ojo en menos de 3 años, aunque es muy variable la rapidez y agresividad con la que crece. En general los retinoblastomas bilaterales crecen más rápido que los unilaterales. Es un tratamiento sofisticado y especializado donde participan varios especialistas en cáncer infantil. Ellos tienen diferentes “armas” para eliminar el cáncer de su hijo. Depende de la edad del niño, del compromiso de uno o ambos ojos y si el cáncer se ha extendido a otras partes del cuerpo. La elección de cada uno de ellos depende de cada paciente en particular. Sin embargo, el factor más importante que utiliza el especialista para escoger el tratamiento es el tamaño y localización del tumor dentro del ojo y el grado de avance de la enfermedad. Cuando el tumor ha crecido mucho y ocupa más de una tercera parte del ojo, el retinoblastoma produce un daño irreversible a la retina que hace imposible que los médicos puedan hacer que ese ojo vuela a ver. Cuando el tumor se diagnostica pequeño, existen posibilidades de que la retina conserve su función visual y pueda tener visión útil al terminar el tratamiento. Esto depende de la zona de la retina en la que creció el retinoblastoma; si creció en la fóvea (que es el área más delicada de la retina), es posible que ese ojo vea borroso al terminar el tratamiento. Depende completamente de lo avanzado que esté la enfermedad. En la actualidad es posible realizar tratamientos que destruyen el tumor sin necesidad de quitar el ojo completamente. Desafortunadamente sólo es posible usarlos cuando el retinoblastoma es pequeño y esto sucede en la minoría de los pacientes.

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