La complejidad del Parkinson y las enfermedades neurodegenerativas

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9 de agosto, 2016
RHT
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El Parkinson es una enfermedad del sistema nervioso central, y es la segunda causa más común de enfermedad…

El Parkinson es una enfermedad del sistema nervioso central, y es la segunda causa más común de enfermedad crónico-degenerativa en los Estados Unidos. Sus características incluyen temblor, lentitud de movimientos (bradicinesia), rigidez y falta de balance y coordinación. A medida que se incrementan estos síntomas, los pacientes comienzan a tener dificultades para caminar, hablar o realizar tareas sencillas, experimentando también depresión, dificultad para dormir y otros problemas.

El Parkinson forma parte de las llamadas enfermedades neurodegenerativas al igual que el Alzheimer, Esclerosis lateral amiotrófica (ALS), Demencia y Huntington. Tradicionalmente estas enfermedades han sido estudiadas de forma separada y clasificadas de acuerdo a su patología. Una característica común de todas ellas es la acumulación patológica de proteínas en diferentes partes del cerebro debido a una falla en los mecanismos de limpieza. La abundancia de proteínas defectuosas son tóxicas para las células causando daños y llevándolas a la muerte. La misma proteína puede ser encontrada en más de una enfermedad.

Fue a principios de la década de 1960 que los científicos identificaron el problema de esta enfermedad, la cual era causada por la pérdida de células en el cerebro que producen un compuesto llamado dopamina, el cual ayuda a coordinar y controlar la actividad muscular. Cuando una persona se mueve ciertas regiones del cerebro activan la información de los sentidos y la planeación, estas señales viajan hasta un lugar conocido como estriado. El estriado interactúa con otras áreas del cerebro – la sustancia nigra, el globus pallidus y el tálamo – que controlan el balance y la coordinación. Estas señales llamadas neurotransmisores viajan al cerebelo, que controla la coordinación muscular, bajando por la espina dorsal hacia los nervios de la periferia de las extremidades, cabeza y torso, los cuales controlan los músculos.

Los neurotransmisores son químicos producidos por las neuronas que se almacenan en pequeñas bolsas al final de las fibras nerviosas. Al estimular estas bolsas, se liberan los neurotransmisores y se adhieren a las proteínas llamadas receptores en las células circundantes cambiando sus propiedades. Si la célula que recibe es una neurona, llevará la señal a la siguiente célula, si la célula es muscular, reaccionará a la estimulación contrayéndose y creando el movimiento.

El área del cerebro afectada principalmente por el Parkinson es la sustancia nigra, la cual contiene neuronas especializadas que envían las señales en la forma de un neurotransmisor llamado dopamina. Estas señales viajan al estriado a través de largas fibras llamadas axones. Esta actividad controla los movimientos normales del cuerpo. Cuando las neuronas de la sustancia nigra se degeneran, la pérdida de dopamina causa una sobreactividad en las células nerviosas del estriado, lo cual impide que la persona controle sus movimientos, revelando los primeros síntomas del Parkinson.




Una característica de la enfermedad es la presencia de “cuerpos de Lewy” en las neuronas de la sustancia nigra, el tallo cerebral y otras partes del cerebro. Los “cuerpos de Lewy” son concentraciones densas o agregados de proteínas, cuya acumulación en las fibras nerviosas interfiere con la transmisión de señales y otras importantes funciones neuronales.

La enfermedad de Parkinson es devastadora y compleja, afectando el movimiento del paciente a medida que pasa el tiempo provocando otra amplia gama de problemas. Los síntomas son muy variados pero comienzan a presentarse problemas para tragar y masticar, dificultad en el habla, problemas urinarios y/o constipación, sudor excesivo, depresión y otros cambios emocionales como dificultad para dormir. No se puede predecir cuáles de estos síntomas afectarán a un paciente en particular y su intensidad varía de persona a persona.  El avance de los síntomas puede tomar 20 años o más, sin embargo en algunas personas progresa mucho más rápido.

Existen dos tratamientos para la enfermedad de Parkinson, los  fármacos y la cirugía.

Fármacos

Hay tres categorías de medicamentos, la primera incluye drogas que trabajan incrementando el nivel de dopamina en el cerebro. Los pacientes no pueden ingerir píldoras de dopamina, ya que no es fácil que lleguen al cerebro a través del sistema circulatorio.

La segunda categoría afecta otros neurotransmisores en el cuerpo, aliviando algunos de los síntomas de la enfermedad, estas drogas ayudan a reducir los temblores y la rigidez muscular.

La tercer categoría incluye medicamentos que ayudan a controlar el sistema motor.

Tratamientos quirúrgicos

Al día de hoy, existen dos tratamientos quirúrgicos para la enfermedad de Parkinson: la palidotomía y la estimulación cerebral profunda. Debido a que estos procedimientos son invasivos, generalmente se utilizan en pacientes con síntomas severos que no mejoran con medicamentos. La cirugía cerebral fue uno de los primeros tratamientos utilizados, los cirujanos descubrieron que removiendo o eliminando partes del cerebro, podían aliviarse algunos de los síntomas.

La palidotomía, destruye parte del globus pallidus y la talamotomía, destruye parte del tálamo, ambos procedimientos son irreversibles y a menudo tienen complicaciones. En años recientes los científicos han encontrado que pueden imitar los efectos de la palidotomía y la talamotomía a través de la estimulación cerebral profunda (DBS por sus siglas en inglés).

El DBS consiste en implantar un electrodo en el cerebro el cual puede encenderse o apagarse ajustándose a las necesidades del paciente. En 1997 la FDA (Food and drug administration) en los Estados Unidos, aprobó el uso del DBS para aliviar los temblores de la enfermedad de Parkinson utilizando el implante de dos electrodos, uno a cada lado del cerebro. Recientemente también aprobó un avanzado dispositivo de electrodos el cual puede ser controlado de forma remota por el paciente.

Terapias complementarias

Existen una gran variedad de terapias complementarias para la enfermedad de Parkinson, entre ellas están las técnicas de rehabilitación que pueden ayudar con problemas como el andar, hablar, tragar, los temblores y la rigidez, así como los problemas cognitivos. El ejercicio también puede ayudar a que las personas mejoren su movilidad. La terapia física y los ejercicios musculares no detienen el progreso de la enfermedad pero mejoran la fortaleza del cuerpo para que la persona pueda llevar de mejor manera su enfermedad.

Realizar ejercicios programados mejora la actividad física de los pacientes y les ayuda a efectuar movimientos como caminar, nadar y realizar algunas tareas diarias elementales. Algunos reportes preliminares sugieren que también pueden ser de utilidad los suplementos alimenticios. El Centro Nacional de Medicina Alternativa y Complementaria (NCCAM) realiza investigaciones para determinar si el café, los antioxidantes, el alcohol y los productos lácteos otorgan beneficios. Si bien no hay evidencia de que alguna dieta mejore a los pacientes afectados por el Parkinson, una dieta saludable puede promover el bienestar de los pacientes.

Otras terapias complementarias utilizadas son los masajes, el yoga, tai chi, acupuntura, ginkgo biloba (para los problemas de concentración) y la técnica Alexander, la cual mejora la postura y la actividad muscular. Existen pocos estudios que muestren beneficios con estas terapias, ya que no han logrado reducir la enfermedad ni tampoco hay evidencia clara de que se obtenga mejoría.

El Parkinson es una enfermedad compleja, sin embargo la investigación ha progresado en años recientes, detener su evolución, restablecer las funciones perdidas e inclusive prevenirla son ahora objetivos probables. Los investigadores han detectado varios genes relacionados con la enfermedad, así como factores de riesgos ambientales que están contribuyendo al entendimiento de la misma.

Se han desarrollado prometedoras terapias que están siendo probadas en seres humanos y animales en base a los nuevos conocimientos de la enfermedad de Parkinson, tal es el caso de la inducción de células madre pluripotenciales (iPSC) que pueden desarrollarse a partir de células epiteliales o sanguíneas de pacientes con la enfermedad, las cuales son reprogramadas y diferenciadas en ciertos subtipos de neuronas (ejemplo neuronas motoras). Las células madre pluripotenciales (iPSC) están siendo utilizadas en estudios patológicos para identificar drogas que actúen en las células afectadas.

El Parkinson es la segunda enfermedad neurológica más común después del Alzheimer, en el 2013 el gobierno de Estados Unidos reportó un gasto de $14,400 millones de dólares ($22,800 dólares por paciente) y $6,300 millones de dólares más en gastos asociados a pérdidas en el trabajo por la necesidad que tienen los parientes de cuidar a los enfermos. Si estos gastos continúan incrementándose de manera constante, se duplicarán en el año 2040.

La preocupación por el crecimiento de la población mundial y el envejecimiento de sus habitantes, en el año 2013 la National Academy of Sciences de los Estados Unidos, realizó un taller para conocer las similitudes, avances y nuevos métodos terapéuticos de las enfermedades neurodegenerativas. Las presentaciones y discusiones se enfocaron en el conocimiento y entendimiento de los mecanismos de la biología celular y molecular.

Algunas de las conclusiones del taller fue la necesidad de cambiar el enfoque de estudio de las enfermedades neurodegenerativas centrándose en la investigación del Sistema nervioso central, así como la nueva tendencia de la “medicina personalizada” en donde ya no habrá cabida para el uso masivo de medicamentos.

Aún queda un largo camino por recorrer para entender el Parkinson y las enfermedades neurodegenerativas, a pesar de los sorprendentes avances que hemos logrado en la investigación y aplicación de tecnologías médicas, aún no es posible entender el funcionamiento de muchos de los procesos celulares.

A la naturaleza le ha tomado más de 3 mil millones de años de evolución para crear organismos como “nosotros”. Los esfuerzos realizados por nuestra especie (Homo sapiens) por entender los procesos de la naturaleza, comenzaron hace poco más de 2000 años.

El estudio del genoma humano y las diferencias con otros seres vivos y nuestros ancestros, habrán de esclarecer la complejidad de la vida que nos dará la pauta al entendimiento de esta y muchas otras enfermedades.

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